6 auto-immuunziekten
🇳🇱
In Dutch
In Dutch
Practice Known Questions
Stay up to date with your due questions
Complete 5 questions to enable practice
Exams
Exam: Test your skills
Test your skills in exam mode
Learn New Questions
Manual Mode [BETA]
The course owner has not enabled manual mode
Other available modes
Learn with flashcards
Listening & SpellingSpelling: Type what you hear
SpeakingAnswer with voice
Speaking & ListeningPractice pronunciation
TypingTyping only mode
6 auto-immuunziekten - Leaderboard
6 auto-immuunziekten - Details
Levels:
Questions:
33 questions
| 🇳🇱 | 🇳🇱 |
| Wat zijn auto-immuunziekte van de huid? | - het afweersysteem valt eigen lichaam aan - soms antistoffen gericht tegen onderdelen van de huid - in andere gevallen T-lymfocyten |
| Welke auto-immuunziekten van de huid en slijmvliezen zijn er? | - lupus erythematodes: 3600 per jaar in Nederland (CLE 1 op 25.000) - dermatomyositis: 350 per jaar - sclerodermie: 1850 per jaar (+CREST syndroom 650 per jaar) - lichen sclerosus: (1:300-1000) - lichen planus: (ongeveer 1%) - auto-immuun blaarziekten - vitiligo: (0,5-1%) - alopecia areata: (2%) |
| Welke drie vormen van Lupus Erythematodes zijn er? | 2 huidvarianten: - CDLE: chronische discoide lupus erythematodes variant: *lupus tumidus *hypertrofische CDLE *lupus profundus - SCLE: subacute cutane lupus erythematodes, neonatele lupus erythematodes niet huidvariant: - SLE: Sytemische Lupus Erythematodes |
| Wat is CDLE? | - Chronische discoide lupus erythematodes - meest voorkomend - piek: 30-40 jaar - vrouw:man = 3:1 - lokalisatie vooral hoofd-hals gebied - klinisch beeld: variërend van 1 plekje tot zeer uitgebreid - genezen vaak met littekens - kan overgaan in SLE (=systemische lupus erythematodes) |
| Welke varianten zijn er van CDLE? | - lupus tumidus - hypertrofische CDLE - lupus panniculitis (LE profundus) |
| Wat zijn kenmerken van lupus tumidus? (CDLE) | - Chronische discoide lupus erythematodes (CDLE) - geen littekens, geen atrofie - geïndureerde plaques, zonder schilfering - lokalisatie: vooral gelaat en romp - bijna altijd zongevoelig - PA: stapeling mucine (slijm) in de dermis |
| Wat zijn kenmerken van lupus profundus? (CDLE) | - Chronische discoide lupus erythematodes (CDLE) - = lupus panniculitis - solitaire of multiple subcutane plaques van wisselende grootte - lokalisatie: vooral op plaatsen met onderhuids vet - ingezonken littekens - soms presentatie met periorbitaal oedeem |
| Wat zijn kenmerken van hypertrofische CDLE? | - chronische discoide lupus erythematodes - forse hyperkeratotische plaques, vooral op strekzijden van de armen |
| Wat zijn de kenmerken van SCLE? | - subacute cutane lupus erythematodes - vaak romp en schouders, bovenarmen, gelaat en benen kunnen ook meedoen - niet of nauwelijks littekenvorming - vaak ringvormige laesies - 80% vrouw - genetische aanleg (dragers bepaalde HLA antigenen; HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52 en HLA-DQ1, verhoogd risico) - meestal gevoelig voor de zon - deels overlap met SLE |
| Wat is neonatale lupus erythematodes? | SCLE: subacute cutane lupus erythematodes - moeders anti-Rho/La (SS-A) antilichamen - kinderen hiervan: 1-2% huidafwijkingen - spontane genezing binnen 6 maanden - annulaire laesie en patches bij baby - cave: congenitaal hartblok (10%) irreversibel |
| Wat is SLE? | Systemische lupus erythematodes - wisselende ziekteactiviteit - alle weefsels en organen kunnen ontstoken raken - vaak huid, gewrichten, nieren, slijmvliezen - vaker bij vrouwen (9x) - 1 op de 4000 mensen |
| Welke symptomen kunnen wijzen op SLE? (de meest voorkomende 90-40%) | *90%: vermoeidheid, artritis, en gewrichtspijn *80%: koorts *70%: haarverlies, bloedarmoede, klierzwelling *60%: gewichtsverlies en slechte eetlust, vlindervormige uitslag *50%: ontsteking longvlies, hartvlies of buikvlies, nieraantasting, purpera, persoonlijkheidsveranderingen *40%: overgevoeligheid (zon)licht, bacteriële infecties |
| Welke symptomen kunnen wijzen op SLE? (de minst voorkomende 30-0%) | *30%: ulceraties slijmvliezen (bijvoorbeeld afte), spierpijn en/of ontstekingen (myositis), maag- en darmklachten, vergrote lever, hoge bloeddruk, longontsteking, ontsteking van hartspier of -kleppen *20%: Raynaud, CDLE, oogontsteking of Sjörgen-syndroom, ernstige nieraantasting, epilepsieaanvallen, psychosen, aantasting van coronaire arteriën *10%: netelroos, oedeem of blaarvorming op de huid, lupuspneumonie, letsel hersenen of ruggenmerg, migraine, auto-immune vernietiging rode bloedcellen, trombocytopenie, ontsteking zenuwen, SCLE |
| Wat is dermatomyositis? | - ontsteking van de huid en dwarsgestreepte spieren - vrouwen: mannen = 2:1 - juveniele en adulte vorm (cave volwassenen: onderliggende maligniteit) - soms overlap SLE en sclerodermie - huidverschijnselen vaak eerder dan spierafwijkingen - soms amyopathische dermatomyositis |
| Welke huidafwijkingen zie je bij dermatomyositis? | - teken van Gottron: symmetrisch gelokaliseerde erythemateuze of livide atrofische maculae, met of zonder oedeem, aan de interfalangeale of metacarpofalangeale gewrichten, ellebogen, knieën en de binnenenkels - papels van Gottron: als het teken van Gottron, maar dan papels in plaats van atrofische maculae - heliotroop erytheem perioculair: (rood-violetachtige verkleuring) van de bovenoogleden of het periorbitale weefsel met of zonder oedeem - symmetrische erytheem romp en extremiteiten: aan de dorsale zijde van de handen, vingers, strekzijde armen en benen, schouders, nek, coeur, gezicht en voorhoofd - poikiloderma vasculare atrophicans: (erytheem, teleangiëctasieën, hypo- en hyperpigmentatie en atrofie) van de schouders, rug, lumbale streek en het coeur |
| Wat is sclerodermie? | 'verharding van de huid' - lokale sclerodermie: morfea, 4 varianten: *plaque type: meest voorkomend *lineaire vorm *gegeneraliseerde morfea *diepe morfea - systemische sclerose: *gelimiteerd, diffuus |
| Wat zijn kenmerken van het morfea plaque type van sclerodermie? | - rode plek, later meer induratie en witter van kleur en de haren verdwijnen - 'lilac ring' rondom - 2-15 cm diameter - asymmetrisch verdeeld - later uitdoving met ingezonken gehyperpigmenteerd atrofisch centrum - 3x vaker bij vrouwen |
| Wat zijn kenmerken van lineaire morfea van sclerodermie? | - meestal bij kinderen gezien - lijkt op de plaque morfea, maar er is meestal geen 'lilac ring' - solitaire laesie gelokaliseerd op arm of been - de sclerose kan zich uitbreiden tot in de onderliggen fascie, spieren en botten en kan leiden tot asymmetrie, flexiecontracturen en verminderde groei van arm of been |
| Wat zijn de kenmerken van gegeneraliseerde morfea van sclerodermie? | - gekenmerkt door multiple snel uitbreidende en aaneengroeiende plaques van morfea, waarbij bijna de gehele huid sclerotisch kan worden behalve het gezicht en de handen - dit kan aanleiding geven tot stricturen van de huid en zelfs tot ademhalingsproblemen |
| Wat zijn kenmerken van diepe morfea van sclerodermie? | - dit is het gevolg van sclerose door ontsteking in de diepe dermis, het subcutane vet en eventueel onderliggende structuren - meestal is de laesie solitair of zijn er enkele harde diep gelegen plaques, waar de huid minder bewegelijk is - op termijn kan verkalking optreden |
| Wat is kenmerkend voor systemische sclerodermie? | - 5x vaker bij vrouwen - gelimiteerde vorm: sclerose vooral aan vingers, handen en gelaat, vroeger CREST-syndroom (Calcinosis cutis, Raynaud, Slokdarmafwijkingen, Sclerodactylie, Teleangiëctasieën) - diffuse vorm: ook aantasting longen, maag- darmkanaal, nieren, hart |
| Wat is scleroedeem? | - verdikking huid/bindweefsel in: *hoofd-hals gebied *op de schouders *bovenste deel van romp - toename zure mucopolysacchariden tussen collageen - oorzaak onbekend; onder andere uitgelokt na BLWI, * DM (scleroedema diabeticorum) |
| Wat is lichen sclerosus (et atrophicus)? | - LSEA - zowel volwassenen als kinderen - voornamelijk anogenitaal gebied - 20% extragenitaal - klachten: jeuk, branderigheid, pijn - progressieve sclerose, verlies elasticiteit |
| Wat is lichen (ruber) planus? | - 30e tot 60e levensjaar - prevalentie: 0,2-1% (huid) en 1-4% (mond) - sterk jeukend in het algemeen - spontane genezing; 2/3 <1 jaar - orale en hypertrofische vorm veel hardnekkiger - kans op maligne ontaarding - klinisch beeld: vlakke glanzende polygonale papels, miliair tot lenticulair groot, rood tot roodpaars, met aan het oppervlak een netwerk van fijn vertakte wittige streepjes |
| Welke auto-immuun intraepidermale blaarziekten zijn er? | - pemfigus vulgaris - pemfigus foliaceus - overige pemfigustypen |
| Wat is pemfigus vulgaris? | - zeldzaam - vooral 50-60 jaar - slijmvliezen vooral, ook huid - IgG autoantilichamen tegen desmogleïne 1 en 3 - klinisch beeld: meestal mondslijmvlies als eerste aangedaan met pijnlijke oppervlakkige erosies, |
| Welke auto-immuun subepidermale blaren zijn er? | - bulleus pemfigoid (parapemfigus) - dermatitis herpetiformis |
| Wat is bulleus pemfigoid? (parapemfigus) | - meest voorkomende blaarziekte op oudere leeftijd - vaak >60 jaar - minder vaak slijmvliezen - (prodromaal) beloop met jeuk, zonder blaren - autoantilichamen BM - oorzaak: onbekend, soms geneesmiddelen - bijzondere varianten: *gelokaliseerd, *pemfigoid gestationis (herpes gestationis), *juveniele bulleus pemfigoid kinderen, *cicatricieel pemfigoid |
| Wat is dermatitis herpetiformis? | - ziekte van Dühring - gluten gevoeligheid - Coeliakie - branderige ondraaglijke jeuk - vaak laat herkend, vooral 20-55 jaar - antistoffen tegen gliadine (gluten), IgA autoantilichamen tegen transglutaminase - therapie: glutenvrij dieet, Dapson - klinisch beeld: klassiek geval heldere blaasjes, erosies en papels, vaak en bouquet gerangschikt op erythemateuze ondergrond - voorkeurslokalisaties: knieën, ellebogen, schoudergordel, nates, regio sacralis, hoofdhuid |
| Hoe ontstaat vitiligo? | De 2 meest gangbare theoriën zijn: - auto-immuun theorie - pigmentcel-vernietigings theorie |
| Wat is de auto-immuun theorie van vitiligo? | - vaker geassocieerde auto-immuunziekte zoals: *schildklierontsteking *alopecia areata *suikerziekte - serum autoantilichamen tegen melanocyten |
| Wat is de pigmentcel-vernietigings theorie van vitiligo? | - serum autoreactieve T-cellen tegen melanocyten - ontstekingsinfiltraat in vroege laesies |
| Wat is alopecia areata? | - pleksgewijze haaruitval - varianten: *alopecia areata totalis: gehele hoofdhuid *alopecia areata universalis: helemaal geen haar - haarfollikel intact - uitroepteken haren! |