SEARCH
You are in browse mode. You must login to use MEMORY

   Log in to start

6 histiocytaire aandoeningen


🇳🇱
In Dutch
Created:


Public


0 / 5  (0 ratings)



» To start learning, click login

1 / 18

[Front]


Wat zijn histiocytaire aandoeningen?
[Back]


- histiocyten; verouderde term; nog wel gebruikt - proliferatie van cellen van het mononucleaire-fagocytensysteem, afkomstig van precursorcellen uit het beenmerg - zeldzaam en zeer uiteenlopend - een zien we vaak: dermatofibroom

Practice Known Questions

Stay up to date with your due questions

Complete 5 questions to enable practice

Exams

Exam: Test your skills

Test your skills in exam mode

Learn New Questions

Popular in this course

multiple choiceMultiple choice mode

Dynamic Modes

SmartIntelligent mix of all modes
CustomUse settings to weight dynamic modes

Manual Mode [BETA]

The course owner has not enabled manual mode
Other available modes

Learn with flashcards
Listening & SpellingSpelling: Type what you hear
SpeakingAnswer with voice
Speaking & ListeningPractice pronunciation
TypingTyping only mode

6 histiocytaire aandoeningen - Leaderboard

2 users have completed this course

No users have played this course yet, be the first

You may also like

6 histiocytaire aandoeningen - Details

Levels:

Questions:

18 questions
🇳🇱🇳🇱
Wat zijn histiocytaire aandoeningen?
- histiocyten; verouderde term; nog wel gebruikt - proliferatie van cellen van het mononucleaire-fagocytensysteem, afkomstig van precursorcellen uit het beenmerg - zeldzaam en zeer uiteenlopend - een zien we vaak: dermatofibroom
Hoe kun je de ziekten van het mononucleaire-fagocytensysteem verdelen?
- klasse 1: Langerhans-cel-histiocytose - klasse 2: niet-Langerhans-cel-histiocytosen, juveniel xanthogranuloom - klasse 3: maligne histiocytaire aandoeningen, acute monocytaire leukemie
Wat is Langerhans-cel-histiocytose?
- (LHC) - 70% bij kinderen - verschillende ziektebeelden - kenmerk: klonale proliferatie van histiocytaire cellen - op celoppervlak antigeen: CD1a - EM: Birbeck Granula = Langerhans Granula
Oorzaken Langerhans-cel-histiocytose?
- etiologie = ? - verschijnselen in elk orgaansysteem mogelijk - 1. botlaesies 80% (meest) met name osteolytische haarden in platte botten: *symptomatisch *asymptomatisch 2. huidverschijnselen (35-45%) 3. laesies in allerlei organen 4. eventuele algemene verschijnselen zoals koorts, lethargie (langzaam) en gewicht afname
Welke huidverschijnselen zien we bij Langerhans-cel-histiocytose?
- 35-45% na botlaesies het meest voorkomend - plaats: romp, behaarde hoofd, luiergebied - begin: 1-2 mm, licht verheven, doorschijnende, geelrode-bruinrode papels - kunnen gaan schilferen, crusteus of pustuleus worden met purpera of petecchiën - hoofd: laesies kunnen lijken op seborrhoisch eczeem
Hoe kun je Langerhans-cel-histiocytose diagnostiseren?
- EM: Birheck-granula, - immunohistochemie: (CD1a antigeen) - lab. en Rö (skelet) - afhankelijk van klachten verder onderzoek - bioptie
Welke therapie is er voor Langerhans-cel-histiocytose?
- afhankelijk van de ernst en uitgebreidheid - variërend van afwachten tot polychemotherapie
Wat is het juveniel xanthogranuloom?
- leeftijd: 30% bij de geboorte aanwezig, meeste > 1 jaar - verschijning: solitair of multiple, gele, oranje tot roodbruine papel, nodulus of nodus - plaats: met name het gelaat, behaarde hoofd, nek, soms ook romp en ledematen - verloop: 90% spontane involutie - histopathologie: kenmerkend! schuimcellen, reuzencellen in oppervlakkige dermis
Wat is monocytaire leukemie?
- woekering monocyten/histiocyten (witte bloedcellen in beenmerg) - lokalisaties in de huid mogelijk, soms als 1e symtoom - huid: multiple roodbruine, soms hemorrhagische maculae of vlakke noduli en nodi - soms spontane regressie - mondslijmvlies: frequent met bloedingen, diffuse zwelling en necrose van de gingivae - behandeling: door internist-haematoloog
Wat is een dermatofibroom?
- oorzaak: bindweefselcellen in de huid, trauma, verwonding, insectenbeet - plaats: extremiteiten, kan overal voorkomen, vooral onderbenen - leeftijd: jong volwassenen, ontstaan soms onder 17 jaar, 4x zoveel bij vrouwen - herkenning: stevig aanvoelend knobbeltje met pigmentrandje eromheen - dimple sign: wanneer je de huid naar elkaar toebrengt dan zal de dermatofibroom naar beneden zakken - behandeling: benigne, excisie zorgt voor litteken, shave excisie
Wat zijn mastocytosen?
- spectrum van ziektebeelden met als gemeenschappelijk kenmerk de proliferatie van mestcellen - cutane mastocyten - systemische mastocyten (botten, beenmerg, milt, lymfeklieren, maag- darmkanaal, CZS
Wat is kenmerkend van mastocytosen?
Variërend: - van geïsoleerd tot diffuus - van alleen in de huid tot systematisch - van goedaardig met spontane regressie tot kwaadaardig - van bij geboorte aanwezig tot ontstaan op oudere leeftijd - 2/3 voor het 15e levensjaar (met name 1e 2 jaar) ouder: - vaker uitgebreid, vaker systemisch, vaker kwaadaardig
Wat is kenmerkend van de mestcel?
- plaats: huid, bindweefsel, mucosa van longweefsel, tr. Digestivus - afkomst: pluripotente hematopoëtische stamcellen (BM) - kenmerk: granula met inhoud (mediatoren)
Wat zijn mediatoren?
- ze komen vrij bij symptomen Wanneer?: - bij binding a.g. aan IgE - bij niet-immunologische stimulantia, zoals aspirine en salycilzuur
Welke vormen van cutane metastosen zijn er?
- geïsoleerd - gedissemineerd - diffuus
Welke geïsoleerde cutane metastosen zijn er?
Solitair mastocytoom: - leeftijd: bij geboorte, eerste levensmaanden - lokalisatie: overal, met name handen en polsen - klinisch beeld: muntgroot/bruinrood of vaalgeel, eventueel sterk gepigmenteerd, teken van Darier - prognose therapie: goed: spontane regressie
Welke gedissemineerde cutane mastocyten zijn er?
Multiple cutane metastosen: - kinderen, overal, plaquevormig of nodeuze bruinrode rond/ovale laesies - prognose: goed, afwachten, meestal spontane regressie urticaria pigmentosa (meest voorkomend): - vooral 1e 6 maanden, vooral romp en extremiteiten, vaal bruine, vlakke of verheven, onscherp begrensd, rond/ovaal, teken van Darier - prognose: meestal voor puberteit, spontane regressie, afwachten urticaria pigmentosa adultorum: - volwassen, vooral romp, ovaal/ronde, bruinrode macula, oudere laesies: hyperpigmentatie, teken van Darier; prognose: chronisch, nauwelijks of geen spontane regressie, kans op maligne transformatie (33%) dus controleren
Welke diffuse cutane mastocyten zijn er?
Diffuse cutane mastocyten: - zeldzaam, massieve infiltratie van de huid, huid diffuus verdikt en gelig tot vaalbruin, hyperpigmentatie op drukplaatsen - prognose: jeuk, progressief, slechte prognose, zelden spontane regressie