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level: Outras Colagenoses

Questions and Answers List

level questions: Outras Colagenoses

QuestionAnswer
DMTC1. ALGUNS AUTORES DEFENDEM QUE É UMA ENTIDADE INDEFINIDA E OUTROS QUE É BEM DEFINIDA *COMPARTILHA ALTERAÇÕES CLÍNICAS E LABORATORIAIS DA ES; LES; MIOPATIA *ASSOCIADA A ALTOS TÍTULOS DE ANTI-RNP *AUSÊNCIA DE ANTICORPOS ESPECÍFICOS 2. SINTOMAS COMUNS > PUFFY HANDS ( EDEMA DE MÃOS E DEDOS ) E FENOMENO DE RAYNAUD - INCOMUM ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO E RENAL - SE ACOMET NEUROLÓGICO, CURSA COM NEURALGIA DO TRIGÊMEO
LABORATÓRIO - DMTC1. FAN NUCLEAR PONTILHADO GROSSO - REFLETE A PRESENÇA DO ANTI-RNP ( TÍTULOS ALTOS DESTES ); AUSÊNCIA DE ANTICORPO ESPECÍFICO ( EXEMPLO - SE TEM ANTISm JÁ NÃO É DOENÇA MISTA ) 2. PODE OCORRER > POSITIVADE DE FR; LEUCOPENIA; ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MÚSCULARES; HIPERGAMAGLOBULINEMIA ( PRODUÇÃO DE AUTOANTICORPOS ) #KASUKAWA - PRESENÇA DE 1 SINTOMA COMUM + CRITÉRIO SOROLÓGICO + UM OU MAIS ACHADOS CLÍNICOS EM PELO MENOS 02 CATEGORIAS ( LES SIMILE; PM SIMILE )
FENÔMENO DE RAYNAUD1. FENOMENO VASOMOTOR TRIFÁSICO - PRINCIPAIS DESENCADEADORES = VIBRAÇÕES E FRIO #VASOCONSTRICÇÃO - PALIDEZ #HIPÓXIA - CIANOSE #HIPEREMIA - VASODILATAÇÃO 2. PRIMÁRIO > + COMUM, IDIOPÁTICO E BENIGNO = DOENÇA DE RAYNAUD SECUNDÁRIO > ISQUEMIA; ÚLCERAS; ALTERAÇÃO DE PULSO; SINTOMAS SISTÊMICOS: - VASCULOPATIAS; VASCULITE; HIPERVISCOSIDADE; TRAUMA E OCLUSÃO # DOENÇA MAIS ASSOCIADA A FENOME DE REYNAUD = ESCLEROSE SISTÊMICA!!!
ESCLEROSE SISTÊMICA1. ES = DOENÇA SISTÊMICA;PREDILEÇÃO POR HOMENS NEGROS; VASCULOPATIA E FIBROSE; ES SINE ESCLERODERMA ( ES SEM ESCLERODERMIA ) #QUANDO ASSOCIADA A ESCLERODERMIA - ESCLEROSA DIFUSA ou ESCLEROSE LIMITADA #LIMITADA - DO DISTAL ATÉ ANTEBRAÇO; JOELHOS E FACE - ANTI CENTRÔMERO E FAN CENTRÔMÉRICO #DIFUSA - ENVOLVIMENTO TRONCO; ABDOME; COXA; BRAÇOS - ANTI-SCL 70 POSITIVO; FAN NUCLEOLAR #AMBAS COMEÇAM COM REYNAUD - SE DIFUSA = REYNAUD E LOGO NO MESMO ANO ESPESS CUTÂNEA + MANIFESTAÇÕES SE LIMITADA = REYNAUD E APÓS 5 - 10 ANOS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
ESCLEROSE SISTÊMICA E ESCLERODERMIA1. ESCLEROSE SISTÊMICA É DOENÇA SISTÊMICA; MAIS EM NEGROS; MARCADA POR VASCULOPATIA + FIBROSE 2. ESCLERODERMIA = RESTRITA A PELE - ATROFIA DA PELE #QUANDO A ES SE ASSOCIA A ESCLERODERMIA = PODE SER DIFUSA OU LIMITADA #QUANDO ES É EM SUA FORMA PURA = ES SINO ESCLERODERMIA
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA ES1. REYNAUD E ESPESS CUTÂNEO 2. ESOFAGOPATIA É A VISCERAL + COMUM 3. PNEUMOPATIA - + EM DIFUSA E GUARDA RELAÇÃO COM ANTI-SCL 70 - RASTREIO COM TC DE TÓRAX DE CORTES FINOS + PROVA DE FUNÇÃO PULMONAR COM DLCO - TRATAR COM IMUNOSSUP 4. HIPERT PULMONAR - MAIS COMUM NA ES LIMITADA - ASSOCIA-SE COM ANTI CENTRÔMERO - RASTREIO COM ECO E DG POR CATETERISMO 5. MORTALIDADE NA ES = PRINCIPALMENTE POR HIPERT PULMONAR E PNEUMOPATIA INTERSTICIAL 6. CRISE RENAL - MAIS EM DIFUSA - ANTI-RNA III POLIMERASE
SÍNDROME CREST1. SUBPOPULAÇÃO DE PACIENTES COM ES LIMITADA C - CALCINOSE R - RAYNAUD E - ESOFAGOPATIA S - SCLERODACTILIA T- TELEANGIECTASIA
CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA1. MARCADA POR INÍCIO SÚBITO - MAIS EM ES DIFUSA: - HAS; IR; ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA; PLAQUETOPENIA - ASSOCIADA AO USO DE DOSES MAIORES QUE 20MG DE PREDNISONA ( UMA DAS POUCAS DOENÇAS DA REUMATO QUE NÃO SE GOSTA DE USAR CORTICOIDE) - IECA EM ALTAS DOSES - PREFERNCIALMENTE EM PRIMEIROS 05 ANOS DE DOENÇA
FAZ PULSOTERAPIA NA ES?NÃO!!!! #LEMBRAR > A ES É UMA DAS POUCAS DOENÇAS REUMATOLÓGICAS ONDE NÃO SE É INDICADO FAZER CORTICOIDES EM ALTAS DOSES!
SÍNDROME DE SJROGEN1. INFILTRAÇÃO LINFOCITÁRIA DE GLÂNDULAS EXÓCRINAS + PRODUÇÃO DE AUTOANTICORPOS - SÍNDROME SICCA - PAROTIDITES RECORRENTES - MANIF EXTRAGLANDULARES 2. FAN PONTILHADO FINO; FATOR REUMATÓIDE POSITIVO ( + COMUM EM SJROGEN QUE NA ARTRITE REUMATOIDE ) ; ANTI-RO POSITIVO; HIPERGAMA POLICLONAL ( PODE SER UM LUPINHO OU UM LUPÃO ) 3. MULHER DE MEIA IDADE; ARTICULAR É A EXTRA GLANDULAR + COMUM; POLIARTRITE NÃO EROSIVA #PRIMÁRIA > SÓ SJROGEN - MANIFESTA MAIS EXTRA-GLANDULAR #SECUNDÁRIA > OUTRA DOENÇA ASSOCIADA - AR É A MAIS COMUM DE ESTAR RELACIONADA
SJROGEN E CÂNCER1. CHANCE DE 40 VEZES MAIS DE FAZER LINFOMA NÃO HODGKIN!! 2. ACENDER SINAL SE: DIMINUIR C4; CRIOGLOBULINEMIA; NEUROPAT PERIFÉRICA; AUMENTO SUSTENTADO DAS PARÓTIDAS; PICO DE MONOCLONAL; SE FATOR REUMATOIDE NEGATIVAR
EXAMES COMPLEMENTARES SJROGEN1. SÍNDROME SICCA - XEROSTOMIA > CINTILOGRAFIA DE GLÂND SALIVARES - XEROFTALMIA = ROSA BENGALA; FLUORESCEÍNA -- SHCIMMER É PARA QUANTIFICAR LÁGRMIAS 2. BIÓPSIA GLÂNDULA SALIVAR - PADRÃO OURO > INTENÇÃO DE ENCONTRAR PELO MENOS 01 FOCO LINFOCITÁRIO #SEMPRE EXCLUIR OUTRAS CAUSAS DE SICCA > HEPATITE C; SARCOIDOSE; SIDA; MEDICAÇÕES - COMO ADTs; RADIOTERAPIA; DOENÇA RELACIONADA AO IgG 4 3. TTO > SÓ SICCA - TERAPIA SUBSTITUTIVA - SECRETAGOGOS ( COMO PILOCARPINA; LÁGRIMAS ARTIFICAIS; SALIVA ARTIFICIAL ) // SE PAROTIDITE = USAR MTX // SE EXTRA-GLANDULAR > IMUNOSSUPRIMIR - SE ARTICULAR = MTX E HIDROXICLOROQUINA
DERMATOMIOSITE1. MIOPATIA INFLAMATÓRIA - FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL SIMÉTRICA - DE CARÁTER PROGRESSIVO; INSIDIOSO; EVOLUI EM 3-6 MESES - MIALGIA NÃO SIGNIFICATIVA - AUMENTO DE CPK; ALDOLASE; LDH; AST; ALT - TELEANGIECTASIAS PERIUNGUEAIS; CALCINOSE; SINAL DO XALE (RASH EM OMBROS E DORSOS ) - POIQUILODERMIA; HELIÓTROPO E GOTTRON #HELIÓTROPO - ERITEMA, RASH PALPEBRAL // GOTTRON - RASH ERITEMATOSO EM PARTE EXTENSORA DAS METACARPOFALANGEANAS E INTERFALANGEANAS
POLIMIOSITE1. MIOPATIA INFLAMATÓRIA - FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL SIMÉTRICA - DE CARÁTER PROGRESSIVO; INSIDIOSO; EVOLUI EM 3-6 MESES - MIALGIA NÃO SIGNIFICATIVA - AUMENTO DE CPK; ALDOLASE; LDH; AST; ALT # PARA DIFERENCIAR DA DERMATOMIOSITE = SEM ACOMETIMENTO DE PELE !! NÃO HÁ LESÕES DE PELE !!
BIÓPSIA DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE1. DMTOMIOSITE > INFILTRADO PERIMISIAL E PERIVASCULAR COM ATROFIA PERIFASCICULAR; PRESENÇA DE LINFÓCITO CD4; ASSOCIAÇÃO PARANEOPLÁSICA - MAMA EM MULHERES E PULMÃO EM HOMENS - ASSOCIAÇÃO + FORTE QUE SJROGEN E LINFOMA NÃO HODGKIN 2. POLIMIOSITE - INFILTRADO ENDOMISIAL; AS CUSTAS DE LINFÓCITOS T CD8
CRITÉRIOS DE BOHAN E PETER1. FRAQUEZA MUSCULAR - SIMÉTRICA E PROXIMAL 2. ENZIMAS MUSCULARES - ELEVADAS 3. EEG - PADRÃO MIOPÁTICO 4. BIÓPSIA MÚSCULAR - COMPATÍVEL COM MIOPATIA INFLAMATÓRIA 5. LESÃO CUTÂNEA TÍPICA - HELIÓTROPO; GOTTRON; PA´PULAS #DEFINITIVO > POLIMOSITE - TODOS DE 1 a 4 DMTOMIOSITE - 3 DOS ITENS DE 1 A 4; SENDO QUE LESÃO CUTÂNEA TÍPICA É OBRIGATÓRIA > (CRITÉRIO 5 )
FATORES DE MAU PROGNÓSTICO DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS1. PACIENTES ACAMADOS 2. DISFAGIA ALTA ( NA ES A DISFAGIA É BAIXA ) 3. VASCULITE E ULCERAÇÕES CUTANEAS 4. PNEUMOPATIA 5. ENVOLVIMENTO CARDÍACO 6. RETARDO EM INICIAR TRATAMENTO ANTI JO-1 = INDICA CURSO MAIS AGRESSIVO E PRESENÇA DE PNEUMOPATIA INTERSTICIAL // ANTI Mi-2 > DMTOMIOSITE FORMA CLÁSSICA; BOM PROGNÓSTICO // FAN POSITIVO EM ATÉ 70% DOS PACIENTES