| Wat is extra-mammaire Morbus Paget? | - zeldzame vorm van Morbus Paget
- lokalisatie: vooral anogenitaal gebied met name vulvair, soms oksels en liezen
- komt vaker bij vrouwen dan bij mannen voor
- klinisch beeld: erythemateuze plaque, soms erosie, nattend
- klachten: jeuk, pijn, branderigheid
- DD: psoriasis, eczeem
- soms uiting dieper liggen carcinoom, bv. colorectaal carcinoom of blaas
- langzaam progressief, biopt ter bevestiging |
| Wat is Morbus Paget? | - in-situ of invasief carcinoom uitgaande van de melkkliergangen met doorgroei in de huid
- klinisch beeld: erythemato-squameuze of erosief-crusteuze laesie van één tepel die ingetrokken is
- biopt ter diagnose
- DD: lijkt op eczeem en als het aan beide tepels voordoet is het ook vaak eczeem
- jeuk komt ook vaker voor bij eczeem dan bij Morbus Paget |
| Waardoor ontstaan metastasen naar de huid? | - vooral bij melanomen (m: 32%, vr 12%)
- mammacarcinomen
- endocriene klieren
- slokdarm
- blaas
- plaveiselcelcarcinoom mondholte
- longkanker
- darm- en rectumkanker |
| Wat zijn kenmerken van cutane metastasen? | - solitair of multiple
- stevig vrij harde dermale nodi
- neiging tot ulcereren als ze er wat langer zitten
- kleur: rood, huidkleurig, blauwbruin
- vaak in de buurt van de primaire tumor, bv. mammacarcinoom naar de voorste borstwand, kan echter ook meer afstand tussen zitten |
| Wat zijn paraneoplastische verschijnselen? | - samengaan neoplasie (kanker) en paraneoplasie (bijbehorende huidafwijking)(kan er ook aan vooraf gaan)
- parallel verloop beide
- cutane afwijking verbeterd of verdwijnt na behandeling
- bij een eventueel recidief vlamt de dermatose weer op
- in het algemeen zeldzaam |
| welke cutane paraneoplasieën zijn er? | - acanthosis nigricans
- erythema gyratum repens
- hypertrichosis lanuginose acquisita
- glucagonoma syndroom
- leser-Trélat teken
- xanthoma planum
- etc. |
| Wat is acanthosis nigricans? | - hypertrofische, gehyperpigmenteerde plaques in de plooien (vooral oksels en nek) waar ook fibroompjes kunnen voorkomen
benigne vorm:
- veel voorkomend (vooral jonge vrouwen) bij onder andere diabetes, obesitas, syndroom van Cushing
- pathogenese: toename insuline geeft binding aan insulinereceptoren en insuline groeifactor receptor op keratinocyten en dermale fibroblasten, kan ook door mutatie gen FGFR3
maligne vorm:
- zeldzaam, kanker van het maagdarmkanaal, bronchus, urine- of galwegen, schilklier |
| Wat is erythema gyratum repens? | - 85% veroorzaakt door: meestal longkanker, darm, slokdarm, tractus urogenitalis, pancreas, en dergelijke
- klinisch beeld: grillige banden en golven van erytheem met schilfering (woodgrain appearance)
- migrerend, soms 1 cm per dag
- meestal jeuk
- zeer zeldzaam |
| Wat is hypertrichosis lanuginose acquisita? | - terugkeer lanugo beharing op latere leeftijd
- veroorzaakt door: kanker maag- darmkanaal, long, mamma, uterus, blaas, ovarium
- vooral in het gelaat, breidt uit tot uiteindelijk het gehele lichaam, behalve de handpalmen en voetzolen bedekt is
- snelle groei tot 2,5 cm per week |
| Wat is necrolytisch migrerend erytheem? | - komt bij 70% voor met het glucagon syndroom: (glucagon producerende tumor pancreas meestal, soms door darmafwijking met malabsoptie)
- meest voorkomende symptomen van te veel glucagon in het bloed zijn: gewichtsverlies, bloedarmoede, glucose-intolerantie/diabetes en necrolytisch migrerend erytheem
- klinisch beeld: erytheem is migrerend, soms gegyreerd of annulair uitbreidend, met een centrale genezing en soms een bruine kleur achterlatend
- voorkeurslokalisaties: distale extremiteiten, romp en periorale en perigenitale regio's
- naast erythemateuze maculae komen papulae, schilfering, blaarvorming, erosies en crustae voor
- kan jeukend of pijnlijk zijn, pijnlijk rode tong |
| Wat is het teken van Leser-Trélat? | - plotseling optreden van multiple, ontstoken verruca seborrhoica
- veroorzaakt door: carcinoom van de maag, colon, lymfoom, mammacarcinoom
- bestaan omstreden (beide komen veel voor op oudere leeftijd)
- bestaande wratten kunnen sneller groter worden en nieuwe bevinden zich vooral op de rug, minder vaak op de ledematen, het gelaat en de abdomen
- bij 35% komt ook acanthosis nigricans voor |
| Wat is xanthoma planum? | - gelige of oranje, licht verheven plaques vooral in de plooien, hals, gelaat, thorax en in de handpalmen
- veel van deze patiënten ontwikkelen monoklonale gammopathie (expansie B-lymfocyten, meestal plasmacellen)
- in bloed afwijkend eiwit
- meestal geen klachten
- 50% myeloom (ziekte van Kahler) of lyfmoom |
| Wat is het syndroom van Bazex? | - acrokeratosis paraneoplastica
- komt vooral bij mannen voor
- klinisch beeld: eerst paarsig erytheem en schilfering op de handen, voeten, neus en oren, later wordt de eruptie meer hyperkeratotisch en ontwikkelt zicht tot keratodermie van de handpalmen en voetzolen
- nagels worden dystrofisch en er ontstaan paronychiae, soms prominente roodheid en zwelling rond de nagel
- het is een symmetrische aandoening
- veroorzaakt door: kanker in het hoofd/hals gebied (larynx, keelholte, slokdarm, longen)
- meest geassocieerd met plaveiselcelcarcinoom
- kan erg lijken op psoriasis, alleen is het minder scherp omschreven en heeft het kleinere schilfers |
| Wat is dermatomyositis? | - ontsteking met lymfocytaire infiltratie in de huid
- 15% maligniteit ten grondslag
- vaak in: ovarium, long, colon en rectum, pancreas, non-hodgkinlymfoom
- teken van Gottron, erytheem, schilferend, Gottron papels, poikiloderma atrophicans vasculare (hyper/hypopigmentatie) |
| Wat is gordelroos? | - Herpes Zoster
- vooral bij ouderen met een verzwakte weerstand
- waterpokken gehad kan resistentie geven
- hierin kan incidenteel of regelmatig maligniteit voorkomen |
| Wat is pyoderma gangrenosum? | - steriele, snel progressieve ulcera
- typische blauwige ondermijnende rand
- vooral bij inflammatoire darmziekten (Crohn, colitis ulcerosa), artritis, bloedziekten
- maligniteit 10-20% |
| Welke kankersyndromen zijn er? | - basaalcelnaevus syndroom
- xeroderma pigmentosum
- syndrom van Cowden
- Birth-Hogg-Dubé syndroom
- Muir-Torre syndroom
- etc. |
| Wat is het basaalcelnaevus syndroom? | - ook wel Gorlin-Goltz syndroom
- kankersyndroom
- multiple basaalcelcarcinomen vanaf jonge leeftijd
- kaakcysten
- skeletafwijkingen
- putjes handpalmen en voetzolen
- autosomaal dominante overerving
- palmar pits enkele tot honderden minuscule puntjes in handpalmen of voetzolen |
| Wat is xeroderma pigmentosum? | - kankersyndroom
- reparatiestoornis in het excision repair van het DNA (herstel lichtschade)
- autosomaal recessief
- 7 typen, 8e variänt
- lichtgevoeligheid, pigmentatie
- multiple huidtumoren in zonbeschenen huid, vooral gelaat
- diverse soorten huidkanker (BCC, PCC, melanoom) |
| Wat is het Birth-Hogg-Dubé syndroom? | - kankersyndroom
- zeldzame autosomaal dominant erfelijke aandoening waarbij multiple huidkleurige papeltjes ontstaan op het hoofd, nek, hals en bovenste gedeelte romp
- rond de 20-30 jaar
- tumortjes zijn benigne
- 15-20% verhoogde kans op niertumoren, longcysten, pneumothorax |
| Wat zijn dermatologische indicaties voor radiotherapie? | - huidkanker, met name BCC, PCC, melanoom, lymfoom en kaposisarcoom
- palliatief bij grote tumoren, metastasen
- na excisie keloïd
- vroeger veel voor hemangiomen, wijnvlek, eczeem, pruritus ani, acne, wratten, etc. |
| Welke huidafwijkingen kunnen er ontstaan door bestraling? | acute reacties:
- variërend van erytheem en schilfering tot necrose en ulceratie
- verder: comedonen, haaruitval, droge huid
- ontstaan in eerste drie maanden
chronische reacties:
- poikilodermie (combinatie van pigmentverschuiving, atrofie en teleangiëctasieën), radionecrose, botnecrose, secundaire maligniteit (vooral BCC), verminderd zweten
- ontstaan na maanden tot jaren |
| Wat is acute radiodermatitis? | - bij circa 95% van bestraalde patiënten
- 4 graden van ernst
- begint binnen enkele dagen na start
- herstel begint 1-2 weken na bestraling
- snel delende weefsels meest gevoelig (huid, slijmvlies)
- behandeling: geen parfum, alcohol, alleen indifferente hydraterende crème, met vitamine E en aloë vera |
| Welke kankersoorten kunnen er plaatsvinden op de plaats van radiotherapie? | - vooral BCC
- soms ook PCC
- ook diverse andere typen beschreven |
| Welke benigne aandoeningen kunnen er ontstaan in een bestraald gebied? | - morfea (= circumscriptie sclerodermie)
- lichen planus
- bulleus pemfigoid
- vitiligo |
| Welke vragen zijn belangrijk voor dermatosen in bestraalde gebied? | - (laat) röntgeneffect?
- maligniteit?
- andere geïnduceerde dermatosen? |
