Imunodeficiência humoral - Imunodeficiência Comum Variáveel (ICV)

- Síndromes de hipogamaglobulinemia resultante de defeitos moleculares específicos desconhecidos - Imunodeficiência sintomática mais frequente do mundo - Faixa etária de 20-45 anos - Pode ter histórico de deficiência de IgA - Diagnóstico de exclusão - Sintomas iniciados após 2 anos de idade, com IVAS e pneumonias e diagnóstico fechado aos 4 anos - IgG e IgA baixas, IgM normal ou baixa - Resposta vacinal ausente - LT normal ou baixo --> tenta estimular a resposta padrão sem sucesso, o sinal não se amplifica e LB não converte em plasmócito - Tem diversos fenótipos - Padrão de infecções: IVAS, pneumonia, conjuntivite, artrite séptica, meningite, sepse, infecções cutâneas - Conduta: azitromicina para imunomodulação + reposição de imunoglobulinas