Deformeret hæmoglobinmolekyle, opstået under lav oxygentension Forkortet levetid, da de fanges og blokerer mikrocirkulationen Symptomer: smertefulde veno-okklusive kriser og anæi Behandling: smertefulde kriser behandles med analgetika (opioider), antibiotika ved infektioner, evt. udskiftningstransfusion Profylakse: daglig penicillinprofylakse, folinsyretilskud, undgå forværrende faktorer