Imunodeficiência primária inata - Defeitos de Fagócitos

- A bactéria é englobada, mas não é morta e passa a destruir as células do hospedeiros, frequentemente, apresenta hepatoesplenomegalia - Neutropenia: é um defeito quantitativo, diagnosticado pelo hemograma, pode ser: secundário, mais comum, causado por fármacos como dipirona ou quimioterapia; primárias, podem ser congênitas ou cíclicas - Deficiência de adesão leucocitária: fagócito não consegue fazer adesão no vaso para realizar a diapedese. O paciente apresentará queda tardia do coto umbilical e leucocitose - Doença granulomatosa crônica: ligada ao X ou autossômica recessiva (consaguinidade). O fagócito não produz peróxido de hidrogênio, o que impede o burst oxidativo, inibindo a destruição das bactérias catalase-positivas (S. aureus, E. coli, Aspergillus, Serratia, Klebsiella, Salmonella e Candida). Seus sinais e sintomas envolvem quadros supurativos cutâneos graves (abscesso subcutâneo), BCGíte, pneumonia por S. aureus (cavidades ao RX), abscesso hepático, osteomielite, septicemia, linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia, diarreia crônica. As mães podem ser portadoras com manifestações subcutâneas.