Imunodeficiências primárias inatas - Defeitos nos Receptores Toll- Like

- Raros - No geral, tem padrão de infecções bacterianas piogênicas de repetição - Deficiência de IRAK4: infecções bacterianas invasivas de repetição (meninigite, sepse, artrite, osteomielite, abscesso), principalmente, por S. pneeumoniae, S. aureus e P. aeruginosa e infecções não invasivas, como IVAS e dérmicas (furunculose, celulite e onfalite). Geralmente, se infecta nos primeiros anos de vida, até a imunidade adaptativa se desenvolver e suprir o defeito - Deficiência de NEMO: autossômica dominante, tem alterações da ectoderme, com xerodermia, hiperpigmentação, lesões cutâneas (eritema, vesículas e pústulas) e displasia ectodérmica (cabelo fino, dentes cônicos, alterações ungueais, hipertermia)